Опасность коварного синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это болезнь, при которой происходит сужение венозных протоков, относящихся к печени. Из-за этого ухудшается кровяной отток, а также может появиться тромбоз. Из-за болезни начинаются застойные явления в органе, а иногда патология провоцирует фиброз печени. Когда орган прекращает полноценно функционировать, возникает общее отравление.

Причины

Практически всегда недуг появляется из-за врождённых аномалий, связанных с печеночными сосудами. Помимо этого, синдром Бадда-Киари может появиться при наследственных заболеваниях крови.

Болезнь часто развивается при наличии следующих провоцирующих факторов:

• Новообразования. Это могут быть опухоли надпочечников, миксома сердца, карциномы печени и т. д.
• Механические причины. Операции и повреждения нижней полой вены, окклюзия, сужение.
• Циррозы, имеющие различное происхождение.
• Инфекции хронического характера. Туберкулёз, перикардит, абсцессы.
• Тромбофлебит мигрирующего характера.
• Гематологические расстройства, имеющие врождённый или приобретённый характер.

Нередко к проблеме приводят различные инфекции, а также беременность и роды. Часто болезнь диагностируется именно у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Синдром Бадда-Киари часто имеет агрессивное течение, и люди сталкиваются с различными осложнениями. Важно сразу поставить точный диагноз и начать терапию, чтобы был шанс нормализовать состояние здоровья.

Классификация

Болезнь может иметь разные формы, но в любом случае необходимо лечиться. Тяжесть недуга зависит от количества поражённых вен. Врачи выделяют 3 вида синдрома Бадда-Киари, которые отличаются по симптомам.

Разновидности:

• Острая. Признаки резко возникают, при этом самочувствие быстро ухудшается. Человек страдает от тошноты, рвоты, болевых ощущений под правыми рёбрами, отёчности ног. Под кожей начинают проглядываться вены, а печень быстро увеличивается. Накапливается жидкость в брюшной полости и грудине, со временем могут отказать почки. Спустя несколько дней больной впадает в кому, после чего умирает. По этой причине важно сразу обращаться к врачу, чтобы незамедлительно начать лечение.
• Подострая. Признаки идентичные, но не так ярко выражены.
• Хроническая форма. Симптомы слабо проявляются, присутствует постоянная усталость, у человека ни на что не хватает сил. Начинает развиваться цирроз, а также портальная гипертензия. Человек страдает от болевых ощущений, локализующихся в правой части живота. Может начаться рвота, расширятся вены, внутренние кровотечения. Пациенты часто отмечают расстройства пищеварения.
• Молниеносная. Симптомы быстро развиваются, и за несколько дней начинается желтуха, отказывают почки и образуется асцит. Зафиксированы единичные случаи подобной формы, но всё же она встречается.

При возникновении характерных признаков нужно сразу обратиться к врачу, чтобы принять меры для нормализации самочувствия. Без поддерживающей терапии у людей появляются тяжёлые осложнения, поэтому важно пройти лечение, иначе самочувствие быстро ухудшится.

Симптомы

Конкретные признаки синдрома Бадда-Киари зависят от того, где именно произошла закупорка сосудов, а также какое течение имеет болезнь. Дополнительно влияет наличие других патологий, которые присутствуют у больного человека.

Чаще всего диагностируется хронический тип, при котором нет явных симптомов на начальных стадиях. Его выявляют на ощупь или с помощью УЗИ, компьютерной томографии и рентгена.

Постепенно синдром Бадда-Киари будет вызывать болевой синдром в правой части живота, рвоту, уплотнение печёночных тканей. Происходит расширение поверхностных сосудов, а на поздних стадиях начинается тромбоз, печеночная недостаточность и гипертензия. Если проводить поддерживающую терапию, тогда многих негативных последствий удастся избежать.

Что касается острого и подострого типа, то он диагностируется в 10-15% случаев. У пациентов сразу появляется желтуха, нарастающая боль, рвота, отёчность нижних конечностей. Орган может резко увеличиться в размерах, а также набухнут венозные сосуды.

Синдром Бадда-Киари быстро развивается при острой форме, поэтому у многих пациентов начинает выпячиваться живот, а также скапливаться жидкость в брюшной области. Эту проблему нельзя устранить даже при помощи мочегонных средств. На поздних стадиях примерно у 10% людей начинается почечная энцефалопатия, а также венозные кровотечения. У пациентов с хронической патологией есть риск, что произойдёт полная закупорка вен, и человек умирает из-за почечной недостаточности.

Есть ряд неотложных состояний, когда приходится незамедлительно обращаться к врачу. В ином случае наступят крайне нежелательные последствия, которых важно избежать.

В каких ситуациях необходимо вызвать скорую помощь:

1. Рвота, которая имеет оттенок кофейной гущи.
2. Стремительное развитие патологических признаков.
3. Дегтеобразный стул.
4. Внезапное уменьшение количества мочи.

Точный диагноз можно поставить только после проведения обследований, поэтому при подозрениях на синдром Бадда-Киари придётся обращаться в больницу.

Диагностика

Медицинский специалист сможет предположить возникновение недуга, в том случае, если у человека расширены границы печени, присутствует асцит, цирроз или недостаточность органа. Некоторые отклонения удаётся выявить, проведя биохимический анализ крови. Дополнительно рекомендуется провести печеночные тесты на дефицит антитромбина-3, протеина S,C. Понадобится выяснить резистентность к активированному протеину C.

Чтобы уточнить диагноз, будут необходимы дополнительные инструментальные исследования:

• Компьютерная томография.
• Каваграфия.
• Магнитно-резонансная томография.
• Веногепатография.
• Допплеровское ультразвуковое исследования (области печени и живота).

Если врача не удовлетворит результат после проведения вышеописанных обследований, тогда он может направить больного на биопсию печени. Процедура помогает точно выявить наличие симптомов атрофии гепатоцитов, а также найти венозный застой и тромбоз. Если диагноз будет подтверждён, тогда придётся комплексно лечить синдром Бадда-Киари.

Лечение

Вылечить болезнь невозможно, потому как медикаментозное лечение оказывается почти неэффективным. С помощью лекарств можно облегчить состояние пациента, а также продлить срок жизни до 2-х лет. Понадобится устранить то препятствие, которое мешает кровотоку, а затем восстановить полноценное кровоснабжение.

Обязательно необходимо уменьшить давление в портальной вене и предупредить возникновение негативных последствий. Только врач может назначать терапию при синдроме Бадда-Киари, потому как самостоятельно не удастся подобрать правильные терапевтические мероприятия.

Препараты:

1. Тромболитики. Врач может прописать Стрептокиназу или Урокиназу. Они нужны для того, чтобы устранить существующий тромб.
2. Антикоагулянты. Из них можно посоветовать Клексан и Курантил. Средства разжижают кровь, уменьшают вероятность слипания эритроцитов и тромбоцитов. Лекарства предупреждают возникновение тромбов, которые ухудшают состояние пациентов.
3. Препараты для нормализации метаболизма в печёночных клетках. Среди них можно выделить Эссенциале форте и Липоевую кислоту. Средство активирует обмен веществ в гепатоцитов, а также увеличит устойчивость при плохом кровотоке.
4. Диуретики. Среди них можно отметить Спиролактон и Фуросемид. Их прописывают в том случае, если нужно вывести лишнюю жидкость, устранить отёчность и асцит.

Без хирургического вмешательства в большинстве случаев наступает летальный исход, потому как развиваются смертельные осложнения. По этой причине нередко приходится соглашаться на операцию, чтобы продлить срок жизни до 10 лет.

Хирургическое вмешательство не используется в том случае, если присутствует явная недостаточность печени. В остальных ситуациях решение по поводу операции принимает врач, предварительно проведя обследование.

Какие методы используются:

1. Шунтирование. При помощи протезов выполняется имитация отрезков сосудов. Удаётся создать специальный путь для крови, который позволяет обойти проблемные вены.
2. Пересадка печени. Пациенту заменяют повреждённый орган здоровой печенью от донора.
3. Наложение анастомозов. С помощью искусственных протезов создаётся связь между проблемными сосудами. В этом случае удаётся нормализовать кровообращение.
4. Баллонная дилатация и стентирование полой вены, находящейся внизу. Катетер с баллоном позволяет расширить место стеноза. Врач устанавливает в сосудистую стенку конструкцию из металла, которая предотвратить сужение.
5. Мембранотомия. Осуществляется рассечение сращения, а также увеличивается сосудистый просвет.
6. Протезирование верхней вены. Хирург заменяет проблемный участок подходящим имплантатом.

Именно пересадка печени лучше всего помогает продлить сроки жизни. Человеку удастся прожить до 10 лет или больше, но придётся регулярно наблюдаться у врача.

Прогноз

Любой врач скажет, что полностью устранить синдром Бадда-Киари невозможно. Примерно в 20% случаев болезнь быстро развивается. Может возникнуть печеночная недостаточность, внутренние кровоизлияния, кома.

Если синдром Бадда-Киари имеет хронический характер, тогда симптоматика будет нарастать постепенно. Признаки могут проявляться в течение полугода, и человек не сразу понимает, что с ним происходит. У 85% людей появляется цирроз и недостаточность печени, которые могут привести к смертельному исходу в течение 3-5 лет.

Медикаменты слабо помогают, но они способны продлить жизнь на 2 года. Эффективнее всего оказывается хирургическая операция, которая значительно улучшает самочувствие. У человека есть шанс прожить 10 лет и больше – рекордный срок составляет 22 года.

Синдром Бадда-Киари является опасной патологией, которую нужно своевременно распознать и начать лечить. При правильной терапевтической схеме можно добиться положительных результатов и значительно продлить срок жизни. Именно поэтому нельзя медлить и ждать, пока самочувствие начнёт стремительно ухудшаться. В большинстве случаев только операция способна избавить от недуга.