Отличия портального цирроза печени от других патологий

Портальный цирроз печени – наиболее частый вариант сценария, по которому проходит хронический диффузный процесс поражения клеток печени и трансформации органа в нефункциональный. В разных источниках может называться атрофическим или циррозом Лаэннека. Сфера научных интересов Рене Лаэннека, изобретателя стетоскопа, простиралась от оболочек головного мозга до туберкулеза.

Его статья о циррозе – одна из первых публикаций. Она посвящена развитию патологических видоизменений печени. Сейчас эпонимическое название уступило место более информативному. Преимущественно употребляемым стало название портальный, указывающее на причину поражения и сегмент, где кроется основной фактор.

Характер проблемы

Этиологии, патогенезу и методам лечения поражений самой большой железы внешней секреции посвящено множество научных исследований, и это неудивительно. Болезнь, впервые описанная в начале 19 столетия, через 2 века превратилась в социально значимую проблему, разрешением которой занимается мировая медицинская общественность.

Цирроз печени находится в шестерке основных причин смертности в мире, но распространен преимущественно в странах с развитой экономикой. По статистике, это болезнь людей среднего и пожилого возраста, чаще встречаемая у мужчин, чем у женщин, от которой страдает до 30 человек на каждые сто тысяч населения.

Из этого условного количества у 12 развивается именно портальный цирроз печени, иногда именуемый по имени своего открывателя (Лаэннека), по характеру изменений (жировой или атрофический)или по этиологическому признаку – септальный, алкогольный.

Ни одно из общепринятых названий не отражает ни механизма развития, ни спектра причин, которые могут повлиять на его запуск. А это довольно сложный процесс, чаще всего происходящий по вине человека, подвергающего свой орган действию разрушительных факторов (алкоголя, лекарственных средств, некорректного питания).

Причинами трансформаций генома гепатоцитов и развития иммуновоспалительного процесса могут стать наследственные нарушения обмена веществ, вирусные и паразитарные инфекции, нарушения кровообращения. Развитие флебопортального (портального) цирроза– результат окклюзионных процессов в системе сосудов непарного органа.

Механизм развития (патогенез)

Запуск патологического процесса может иметь вариабельные стартовые механизмы или оставаться идиопатическим (поводы есть, но у современной гепатологии еще нет возможности их выявить). При этом примерный сценарий практически всегда один и тот же:

1. Прогресс аутоиммунного воспаления происходит на фоне постоянного действия деструктивных факторов. Цитопатогенными могут быть вирусы или иммунитет, гепатотоксичными – цитокины, продукты переработки и окисления поставляемых пищевых компонентов или химических соединений.
2. Под влиянием провоцирующих факторов, активизируются клетки Ито (можно встретить название звездчатые, жирозапасающие клетки или липоциты). Они могут пребывать в спокойном состоянии в печеночных дольках или активироваться при необходимости.
3. Их переход в стадию активности предусмотрен природой, как защитный механизм для ликвидации повреждений. Но массивное воздействие приводит к развитию перицеллюлярного фиброза и разрастанию соединительной ткани непарного органа.
4. Микроповреждения успешно ликвидируются с помощью этого процесса. Но длительное деструктивное влияние, перманентно присутствующее в гепатоцитах и вызывающее массированную деструкцию, дает разрастание соединительной ткани и даже появление рубцов.
5. Это приводит к нарушениям кровообращения паренхимы и ишемическому некрозу функциональных клеток. Наступает время цитолиза, активированного иммунными механизмами.

Развитие портальной гипертензии при циррозе печени – закономерное следствие фиброза в пространстве Диссе и давления на синусоидные капилляры. В немалой степени этому способствует и образование ложных долек, у которых нет собственной центральной вены. Когда наступает перекрытие сосудов, расположенных внутри или снаружи печени, давление в системе портальной вены резко возрастает.

Отсюда и другие негативные трансформации – асцит, увеличение селезенки, в которой депонируются тромбоциты и портокавальное шунтирование крови.

Основные пути возникновения: этиологическая дифференциация

При развитии фиброзного поражения непарного органа, портальная гипертензия при циррозе печени условно разделяется на три типа: предпеченочную, внутрипечёночную и постпеченочную. Любой из этих видов сопровождается нарушением кровообращения и снабжения полезными компонентами, транспортируемыми биологической жидкостью.

Поскольку печень тесно взаимосвязана с органами гепатобилиарной, пищеварительной системы, органами кроветворения, этот сбой негативно влияет на все взаимодействующие сегменты организма. Отсюда самые характерные признаки – гепато- и спленомегалия, асцит, тотальное нарушение пищеварения.

1. Причиной развития предпеченочной портальной гипертензии может быть тромбоз или новообразование (злокачественная или доброкачественная опухоль). Но гораздо чаще – это следствие врожденных патологий. Они могут быть генетически обусловлены или формироваться под влиянием неблагоприятных воздействий в период вынашивания. Портальная вена может быть аномального вида, или отсутствовать вовсе. Иногда встречается слияние вены и артерии, которого в норме быть не должно, потому что это разные сосуды, каждый со своим функциональным предназначением.
2. Поводами к внутрипеченочной форме становится множественное образование кист (поликистоз), те же новообразования, только уже в виде метастазирования, саркоидоз, инфекции – туберкулез, шистосомоз. Нередко это – воспалительный процесс в печени, вызванный неинфекционным провокатором, или первичный билиарный цирроз, причем в любом своем проявлении. Происхождение этого негативного процесса в некоторых терапевтических школах склонны считать идиопатическим, но мнение большинства склоняется к его развитию под действием нарушенной иммунорегуляции. Его этиологию нередко связывают с тиреоидитом, ревматоидными факторами, системными заболеваниями этого же круга.
3. Постпеченочная – результат нарушений непосредственно в системе кровообращения – обструкции нижней полой вены, патологическая работа сердечного желудочка или уже имеющаяся в наличии перманентная гипертензия портальной вены.

При лечении портальной гипертензии при циррозе печени устраняются первопричины – злоупотребление алкоголем, опухоли или спайки, токсическое воздействие на печень отравляющих химических соединений (ядов, отходов промышленных процессов, лекарственных средств, наркотиков).

Если причина кроется в опухоли или тромбозе, избираются разные тактики, при развитии витаминно-белковой недостаточности стараются выяснить ее причину. А спектр возможного причинно-следственного взаимодействия простирается от неправильного питания до инфекционных болезней и частых кровотечений.

Симптомы и стадии

Обнаружить портальный цирроз можно только при обследовании. Особенность этого вида – в отсутствии симптоматики, четко указывающей на поражение непарного органа. Спленомегалия обнаруживается уже при имеющихся подозрениях. А они возникают на фоне нарушений кровообращения в венах пищевода, желудка, появлении спонтанных кровотечений при геморрое. Для этого заболевания характерны зуд и боли, значительное увеличение в размерах, но его можно связывать и с десятком других патологий.

Именно на фоне нарушения нормальной деятельности сосудов развивается симптоматическая триада – спленомегалия, расстройства пищеварения, сопровождаемые исчезновением аппетита, асцит. Наполнение брюшины жидкостью происходит на фоне сосудистых нарушений. Жидкость из кровеносных русел выталкивается в брюшную полость под напором высокого давления, она постепенно скапливается, вызывает визуальное увеличение живота. Но действие диуретиков на него практически не влияет.

Общие признаки диспепсического расстройства характерны для множества патологий пищеварительных органов. Появление отрыжки, метеоризма, характерных звуков и тошноты – малоинформативны. В основном, симптоматика зависит от стадии, на которой находится процесс.

Первая стадия – предасцитическая

На начальном этапе могут присутствовать носовые кровотечения и расширение вен в области анального отверстия. Человек наблюдает симптомы диспепсического расстройства, но соотносит это с заболеваниями пищеварительных органов (а они наверняка уже имеются).

Гормональные сбои, характерные для такого состояния, могут вызвать нарушение потенции и рост молочных желез у мужчин, или нерегулярность менструального цикла – у женщин. Профессиональный глаз легко обнаружит кожные симптомы – сосудистые звездочки, печеночные ладони, характерную бледность, желтушность (крайне редко).

Основные нарушения можно выявить только при диагностике. Лабораторные анализы покажут появление уробилина и билирубина, снижение альбуминов и рост гамма-глобулинов. Уровень гемоглобина снижается из-за носовых, геморроидальных или желудочных кровотечений. Аппаратное исследование обнаруживает расширение вен желудка и пищевода, пальпация – сплено- и гепатомегалию.

Вторая стадия – асцитическая

Особых затруднений при диагностике уже не возникает: пациент теряет вес, работоспособность, испытывает сильную слабость. Кожа становится сухой и шелушится, а на животе появляется характерный симптом – голова Медузы, образованная расширенными венами. В лабораторных анализах появляется еще более сниженный уровень гемоглобина и лейкоцитов, понижаются и тромбоциты.

Из-за асцита живот теряет привычный звук при пальпировании, печень трудно поддается определению, увеличенный объем может провоцировать процесс образования грыж различной дислокации.

Третья – кахектическая стадия

Характерно сильное истощение из-за полного отсутствия аппетита и способности переваривать пищу. Присутствуют перманентные кровотечения, сильный асцит, который не удается устранить из-за постоянного пополнения. Летальный исход может наступить от кровотечений, варикоза или от параллельной болезни, с которой не в состоянии бороться истощенный организм, с практически отсутствующим иммунитетом. Прогноз при лечении – до 10 лет, прогрессирующий асцит снижает вероятную продолжительность от полугода до двух лет.

Распространенная ошибка в самодиагностике – ориентация на желтушность кожных покров и склер, которая сопровождает другие заболевания печени. При портальной форме можно увидеть только некоторые кожные проявления, а пожелтение наблюдается редко. Есть только бледность кожи, сосудистые звездочки, иногда – параллельное покраснений ладоней и ступней.

Лечение: избирательность симптоматических методов

Тактика гепатолога определяется основной провоцирующей причиной заболевания, стадией его развития и параллельным присутствием других патологий. Комплекс мероприятий назначается на длительный срок и требует неукоснительного соблюдения условий пациентом.

В процессе лечения проводится постоянный мониторинг состояния, для определения результативности предпринимаемых назначений и употребления лекарственных средств. Иногда процесс деструкции удается приостановить, стабилизировать состояние и поддерживать его на определенном уровне.

Непременным условием является диета, с помощью которой ограничивается поступление натрия, раздражающих печень компонентов, контролируется уровень потребления жидкости. Пациент принимает витаминные комплексы, чтобы устранить витаминно-белковый дефицит и поднять уровень необходимых микроэлементов.

Этиотропное лечение может содержать (при необходимости) противовирусные препараты, гепатопротекторы, колхицин, помогающий предотвратить развитие рубцов, противовоспалительные средства и иммунодепрессанты для угасания аутоиммунного воспаления. В симптоматической терапии могут присутствовать средства уменьшения асцита, портальной гипертензии или печеночной комы, а при обильных кровотечениях – препараты железа и кровоостанавливающие.

Лечение портального цирроза зависит от нескольких факторов, поэтому для его устранения требуется специалист, способный оценить объективную клиническую картину и компенсировать разносторонние патологические проявления. Для этого нужно учитывать совместимость лекарственных средств, их кумулятивное действие, побочные эффекты.